成人中枢神经系统肿瘤

• 成人中枢神经系统肿瘤是一种在脑和/或脊髓组织中形成异常细胞的疾病。
• 从身体其他部位开始并扩散到大脑的肿瘤称为转移性脑肿瘤。
• 大脑控制许多重要的身体功能。
• 脊髓将大脑与身体大部分部位的神经连接起来。
• 脑和脊髓肿瘤有不同类型。
  • 星形细胞肿瘤
  • 少突胶质细胞瘤
  • 混合性胶质瘤
  • 室管膜肿瘤
  • 髓母细胞瘤
  • 松果体实质肿瘤
  • 脑膜肿瘤
  • 生殖细胞肿瘤
  • 颅咽管瘤（I级）
• 患有某些遗传综合症可能会增加患中枢神经系统肿瘤的风险。
• 大多数成人脑部和脊髓肿瘤的病因尚不清楚。
• 每个人的成人脑部和脊髓肿瘤的体征和症状并不相同。
• 检查大脑和脊髓的测试用于诊断成人大脑和脊髓肿瘤。
• 活检也用于诊断脑肿瘤。
  • 有时无法进行活检或手术。
• 某些因素会影响预后（康复机会）和治疗选择。
• 成人中枢神经系统肿瘤是一种在脑和/或脊髓组织中形成异常细胞的疾病。

脑和脊髓 肿瘤有多种类型。肿瘤是由细胞异常生长形成的，可能始于大脑或脊髓的不同部位。大脑和脊髓共同构成中枢神经系统（CNS）。

肿瘤可能是良性（不是癌症）或恶性（癌症）：

• 良性大脑和脊髓肿瘤生长并压迫大脑附近区域。它们很少扩散到其他组织，并且可能复发（复发）。
• 恶性脑部和脊髓肿瘤可能会快速生长并扩散到其他脑组织。

当肿瘤生长到或压迫大脑的某个区域时，它可能会阻止大脑的该部分正常工作。良性和恶性脑肿瘤都会引起体征和症状，都需要治疗。

脑和脊髓肿瘤可发生于成人和儿童。然而，儿童的治疗可能与成人的治疗不同。

有关始于大脑的淋巴瘤的信息，请参阅有关原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的摘要。

从身体其他部位开始并扩散到大脑的肿瘤称为转移性脑肿瘤。

始于大脑的肿瘤称为原发性脑肿瘤。原发性脑肿瘤可能会扩散到大脑的其他部位或脊柱。它们很少扩散到身体的其他部位。

通常，大脑中发现的肿瘤是从身体其他部位开始并扩散到大脑的一个或多个部分。这些被称为转移性脑肿瘤（或脑转移瘤）。转移性脑肿瘤比原发性脑肿瘤更常见。

多达一半的转移性脑肿瘤来自肺癌。通常扩散到大脑的其他类型的癌症包括：

• 黑色素瘤
• 乳腺癌
• 结肠癌
• 肾癌
• 鼻咽癌
• 原发部位不明的癌症

癌症可能会扩散到软脑膜（覆盖大脑和脊髓的两个最内膜）。这称为软脑膜癌病。扩散到软脑膜的最常见癌症包括：

• 乳腺癌
• 肺癌
• 白血病
• 淋巴瘤

大脑控制许多重要的身体功能。

大脑分为三个主要部分：

• 大脑是大脑最大的部分。它位于头顶。大脑控制思维、学习、解决问题、情绪、言语、阅读、写作和随意运动。
• 小脑位于大脑后下部（靠近后脑勺中部）。它控制运动、平衡和姿势。
• 脑干将大脑与脊髓连接起来。它位于大脑的最低部分（就在颈后上方）。脑干控制呼吸、心率以及用于看、听、行走、说话和进食的神经和肌肉。

脊髓将大脑与身体大部分部位的神经连接起来。

脊髓是一列神经组织，从脑干一直延伸到背部中央。它被称为膜的三层薄组织覆盖。这些膜被椎骨（背骨）包围。脊髓神经在大脑和身体其他部位之间传递信息，例如来自大脑的导致肌肉运动的信息或从皮肤到大脑的信息以感觉触摸。

脑和脊髓肿瘤有不同类型。

脑和脊髓肿瘤根据它们形成的细胞类型以及肿瘤在中枢神经系统中首先形成的位置来命名。肿瘤的分级 可用于区分缓慢生长和快速生长类型的肿瘤。世界卫生组织(WHO)的肿瘤分级基于癌细胞在显微镜下的异常程度以及肿瘤生长和扩散的速度。

世界卫生组织肿瘤分级系统

• I 级（低级别）- 肿瘤细胞在显微镜下看起来更像正常细胞，并且比 II、III 和 IV 级肿瘤细胞生长和扩散更慢。它们很少扩散到附近的组织中。I级脑肿瘤可以通过手术完全切除。
• II 级 — 肿瘤细胞的生长和扩散速度比 III 级和 IV 级肿瘤细胞慢。它们可能会扩散到附近的组织并可能复发（复发）。有些肿瘤可能会变成更高级别的肿瘤。
• III 级 — 肿瘤细胞在显微镜下看起来与正常细胞非常不同，并且比 I 级和 II 级肿瘤细胞生长得更快。它们可能会扩散到附近的组织中。
• IV级（高级）——肿瘤细胞在显微镜下看起来不像正常细胞，并且生长和扩散非常快。肿瘤中可能存在死细胞区域。IV级肿瘤通常无法通过手术完全切除。

以下类型的原发性肿瘤可在大脑或脊髓中形成：

星形细胞肿瘤

星形细胞肿瘤始于称为星形胶质细胞的星形脑细胞，它有助于保持神经细胞的健康。星形胶质细胞是神经胶质细胞的一种。神经胶质细胞有时会形成称为神经胶质瘤的肿瘤。星形细胞肿瘤包括以下几种：

• 脑干胶质瘤（通常为高级别）：脑干胶质瘤形成于脑干，脑干是大脑与脊髓相连的部分。它通常是一种高级肿瘤，通过脑干广泛扩散。脑干胶质瘤在成人中很少见。（有关更多信息，请参阅有关儿童脑干胶质瘤治疗的 PDQ 摘要。）
• 松果体星形细胞瘤（任何等级）：松果体星形细胞瘤形成于松果体周围的组织中，可以是任何等级。松果体是大脑中的一个微小器官，可以产生褪黑激素，褪黑激素是一种有助于控制睡眠和清醒周期的 激素。
• 毛细胞星形细胞瘤（I 级）：毛细胞 星形细胞瘤在大脑或脊髓中缓慢生长。它可能以囊肿的形式出现，很少扩散到附近的组织。
• 弥漫性星形细胞瘤（II 级）：弥漫性星形细胞瘤生长缓慢，但经常扩散到附近组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞相似。它也被称为低度弥漫性星形细胞瘤。
• 间变性星形细胞瘤（III级）：间变性星形细胞瘤生长迅速并扩散到附近组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞不同。间变性星形细胞瘤也称为恶性星形细胞瘤或高级星形细胞瘤。
• 胶质母细胞瘤（IV 级）：胶质母细胞瘤生长和扩散非常快。肿瘤细胞看起来与正常细胞非常不同。它也被称为多形性胶质母细胞瘤。

少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞肿瘤始于称为 少突胶质细胞的脑细胞，它有助于保持神经细胞的健康。少突胶质细胞是神经胶质细胞的一种。少突胶质细胞有时会形成称为少突胶质细胞瘤的肿瘤。少突胶质细胞肿瘤的级别包括以下：

• 少突胶质细胞瘤（II 级）：少突胶质细胞瘤生长缓慢，但经常扩散到附近的组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞相似。
• 间变性少突胶质细胞瘤（III级）：间变性少突胶质细胞瘤生长迅速并扩散到附近组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞不同。

混合性胶质瘤

混合性神经胶质瘤是一种脑肿瘤，其中含有两种类型的肿瘤细胞——少突胶质细胞和星形胶质细胞。这种类型的混合肿瘤称为少突星形细胞瘤。

• 少星形细胞瘤（II 级）：少星形细胞瘤是一种生长缓慢的肿瘤。肿瘤细胞看起来与正常细胞相似。。
• 间变性少突星形细胞瘤（III级）：间变性少突星形细胞瘤生长迅速并扩散到附近组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞不同。此类肿瘤的预后比少突星形细胞瘤（II 级）差。

室管膜肿瘤

室管膜肿瘤通常始于 大脑和脊髓周围充满液体的空间内的细胞。室管膜肿瘤也可称为室管膜瘤。室管膜瘤的级别包括：

• 室管膜瘤（I 级或 II 级）：I 级或 II 级室管膜瘤生长缓慢，细胞看起来与正常细胞相似。I 级室管膜瘤有两种类型——粘液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤。II 级室管膜瘤生长在心室（大脑中充满液体的空间）及其连接路径或脊髓中。
• 间变性室管膜瘤（III级）：间变性室管膜瘤生长迅速并扩散到附近组织。肿瘤细胞看起来与正常细胞不同。这种类型的肿瘤通常比 I 级或 II 级室管膜瘤的预后更差。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是胚胎肿瘤的一种。髓母细胞瘤最常见于儿童或年轻人。

松果体实质肿瘤

松果体实质肿瘤形成于实质细胞或松果体细胞中，实质细胞或松果体细胞是构成松果体大部分的细胞。这些肿瘤不同于松果体星形细胞肿瘤。松果体实质肿瘤的级别包括以下：

• 松果体细胞瘤（II 级）：松果体细胞瘤是一种生长缓慢的松果体肿瘤。
• 松果体母细胞瘤（IV 级）：松果体母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，很可能扩散。

脑膜肿瘤

脑膜肿瘤，也称为脑膜瘤，形成于脑膜（覆盖大脑和脊髓的薄层组织）中。它可以由不同类型的脑或脊髓细胞形成。脑膜瘤最常见于成人。脑膜肿瘤的类型包括：

• 脑膜瘤（I 级）：I 级脑膜瘤是最常见的脑膜肿瘤类型。I 级脑膜瘤是一种生长缓慢的肿瘤。它最常在硬脑膜中形成。I 级脑膜瘤可以通过手术完全切除。
• 脑膜瘤（II 级和 III 级）：这是一种罕见的脑膜肿瘤。它生长迅速，很可能在大脑和脊髓内扩散。预后比 I 级脑膜瘤差，因为肿瘤通常无法通过手术完全切除。

血管外皮细胞瘤不是脑膜肿瘤，但治疗方式与 II 级或 III 级脑膜瘤相同。血管外皮细胞瘤通常形成于硬脑膜中。预后比 I 级脑膜瘤差，因为肿瘤通常无法通过手术完全切除。

生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤在生殖细胞中形成，生殖细胞是发育成男性精子 或女性卵子的细胞。生殖细胞肿瘤有不同类型。这些包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、胚胎卵黄囊癌和绒毛膜癌。生殖细胞肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的。

颅咽管瘤（I级）

颅咽管瘤 是一种罕见的肿瘤，通常形成于大脑中心垂体上方（大脑底部豌豆大小的器官，控制其他腺体）。颅咽管瘤可由不同类型的脑或脊髓细胞形成。

患有某些遗传综合症可能会增加患中枢神经系统肿瘤的风险。

任何增加患病机会的因素都称为风险因素。有危险因素并不意味着您会患上癌症；没有危险因素并不意味着您不会患癌症。如果您认为自己可能面临风险，请咨询您的医生。脑肿瘤的已知危险因素很少。以下情况可能会增加患某些类型脑肿瘤的风险：

接触氯乙烯可能会增加患神经胶质瘤的风险。

感染Epstein-Barr 病毒、患有艾滋病（获得性免疫缺陷综合症）或接受器官移植可能会增加原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险 。（有关更多信息，请参阅关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的PDQ 摘要。）

患有某些遗传 综合症可能会增加患脑肿瘤的风险：

• 1 型(NF1) 或2 型(NF2) 神经纤维瘤病。
• 冯·希佩尔-林道病。
• 结节性硬化症。
• 李法美尼综合症。
• 特科特综合征 1 型或 2 型。
• 痣样基底细胞癌综合征。

大多数成人脑部和脊髓肿瘤的病因尚不清楚。

每个人的成人脑部和脊髓肿瘤的体征和症状并不相同。

体征和症状取决于以下因素：

• 肿瘤在大脑或脊髓中形成的地方
• 大脑受影响的部分控制什么
• 肿瘤的大小

体征和症状可能是由中枢神经系统肿瘤或其他疾病引起的，包括已经扩散到大脑的癌症。如果您有以下任何情况，请咨询您的医生：

脑肿瘤症状

• 早晨头痛或呕吐后头痛消失
• 癫痫发作
• 视力、听力和言语问题
• 食欲不振
• 经常恶心、呕吐
• 性格、情绪、注意力或行为的变化
• 失去平衡和行走困难
• 衰弱
• 异常嗜睡或活动水平发生变化

脊髓肿瘤症状

• 背痛或疼痛从背部蔓延至手臂或腿部
• 大便习惯改变或排尿困难
• 手臂或腿部无力或麻木
• 行走困难

检查大脑和脊髓的测试用于诊断成人大脑和脊髓肿瘤。

可以使用以下检查和程序：

• 体格检查和健康史：检查身体的一般健康迹象，包括检查疾病迹象，例如肿块或任何其他看似异常的迹象。还将记录患者的健康习惯以及过去的疾病和治疗史。
• 神经系统检查：检查大脑、脊髓和神经功能的一系列问题和测试。该检查检查一个人的精神状态、协调性和正常行走的能力，以及肌肉、感觉和反射的工作情况。这也可以称为神经检查或神经系统检查。
• 视野检查：检查一个人的视野（可以看到物体的总面积）的检查。该测试测量中心视力（一个人在直视前方时可以看到多少东西）和周边视力（一个人在直视前方时可以在所有其他方向看到多少东西）。任何视力丧失都可能是肿瘤损害或压迫影响视力的大脑部分的征兆。
• 肿瘤标志物测试：检查血液、尿液或组织样本以测量体内器官、组织或肿瘤细胞产生的某些物质含量的程序当某些物质在体内水平升高时，它们与特定类型的癌症有关。这些被称为肿瘤标志物。该测试可用于诊断生殖细胞肿瘤。
• 基因测试：一种实验室测试，通过分析细胞或组织来寻找基因或染色体的变化。这些变化可能表明一个人患有特定疾病或状况或有患特定疾病或状况的风险。
• CT 扫描（CAT 扫描）：从不同角度拍摄身体内部区域的一系列详细图片的过程。这些照片是由连接X 光机的计算机拍摄的。可以将染料注入静脉或吞咽，以帮助器官或组织更清晰地显示出来。此过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。
• 钆MRI（磁共振成像）：一种使用磁铁、无线电波和计算机拍摄大脑和脊髓的一系列详细图片的过程。将一种称为钆的物质注入静脉中。钆聚集在癌细胞周围，因此它们在图片中显得更亮。此过程也称为核磁共振成像 (NMRI)。MRI 通常用于诊断脊髓肿瘤。有时，在 MRI扫描过程中会进行一种称为磁共振波谱(MRS) 的手术。MRS 用于根据肿瘤的化学组成来诊断肿瘤。
• SPECT扫描（单光子发射计算机断层扫描）：一种发现大脑中恶性肿瘤细胞的程序。将少量放射性物质注入静脉或通过鼻子吸入。当这种物质通过血液时，相机会围绕头部旋转并拍摄大脑的照片。计算机使用这些图片制作大脑的3 维(3-D) 图像。癌细胞生长区域的血流量会增加，活动也会增加。这些区域在图片中会显得更亮。
• PET 扫描（正电子发射断层扫描）：一种发现体内恶性肿瘤细胞的程序。将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。PET扫描仪围绕身体旋转，拍摄大脑中葡萄糖使用部位的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。PET 用于区分原发性肿瘤和从身体其他部位扩散到大脑的肿瘤。

活检也用于诊断脑肿瘤。

如果影像学检查显示可能存在脑肿瘤，通常会进行活检。可以使用以下类型的活检之一：

• 立体定向活检：当影像学检查显示大脑深处难以到达的地方可能存在肿瘤时，可以进行立体定向脑活检。这种活检使用计算机和 3 维 (3-D) 扫描设备来查找肿瘤并引导用于切除组织的针。在头皮上做一个小切口，并在头骨上钻一个小孔。将活检针插入孔中以去除细胞或组织，以便病理学家可以在显微镜下观察它们以检查癌症迹象。
• 开放式活检：当影像学检查显示可能存在可以通过手术切除的肿瘤时，可以进行开放式活检。颅骨的一部分在称为开颅手术的手术中被切除。病理学家取出脑组织样本并在显微镜下观察。如果发现癌细胞，可以在同一次手术中切除部分或全部肿瘤。在手术前进行测试，以找到肿瘤周围对正常大脑功能很重要的区域。还有一些方法可以在手术期间测试大脑功能。医生将利用这些测试的结果来切除尽可能多的肿瘤，同时将对大脑正常组织的损害降至最低。

病理学家检查活检样本以确定脑肿瘤的类型和级别。肿瘤的分级基于肿瘤细胞在显微镜下的外观以及肿瘤生长和扩散的速度。

可以对切除的肿瘤组织进行以下测试：

• 免疫组织化学：一种实验室测试，使用抗体检查患者组织样本中的某些抗原（标记物）。抗体通常与酶或荧光染料连接。抗体与组织样本中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。此类测试用于帮助诊断癌症并帮助区分一种类型的癌症和另一种类型的癌症。
• 光学和电子显微镜：一种实验室测试，在常规和高倍显微镜下观察组织样本中的细胞，以寻找细胞中的某些变化。
• 细胞遗传学 分析：一种实验室测试，对脑组织样本中的细胞染色体进行计数并检查是否有任何变化，例如断裂、缺失、重新排列或多余的染色体。某些染色体的变化可能是癌症的征兆。细胞遗传学分析用于帮助诊断癌症、制定治疗计划或了解治疗效果。

有时无法进行活检或手术。

对于某些肿瘤，由于肿瘤形成于大脑或脊髓的位置，因此无法安全地进行活检或手术。这些肿瘤是根据影像学检查和其他程序的结果进行诊断和治疗的。

有时，影像学检查和其他程序的结果显示肿瘤很可能是良性的，并且不进行活检。

某些因素会影响预后（康复机会）和治疗选择。

原发性脑和脊髓肿瘤的预后和治疗选择取决于以下因素：

• 肿瘤的类型和级别。
• 肿瘤位于大脑或脊髓的地方。
• 肿瘤是否可以通过手术切除。
• 手术后癌细胞是否残留。
• 染色体是否发生某些变化。
• 癌症是否刚刚被诊断出来或已经复发（回来）。
• 患者的一般健康状况。

转移性脑和脊髓肿瘤的预后和治疗选择取决于以下因素：

• 大脑或脊髓是否有两个以上的肿瘤。
• 肿瘤位于大脑或脊髓的地方。
• 肿瘤对治疗的反应如何。
• 原发肿瘤是否继续生长或扩散。